VASCULITIS IgA
EX PÚRPURA DE SCHÖNLEIN HENOCH
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SISTEMA INMUNE
Es un mecanismo de defensa que protege el cuerpo de agentes patógenos, como virus y bacterias
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Cuando el sistema inmunitario reconoce un antígeno, lo ataca, lo que se llama respuesta inmune. Parte de esta respuesta es la producción de anticuerpos, proteínas que atacan, debilitan y destruyen los antígenos.
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Está compuesto por tejidos, células y proteínas que trabajan juntas para identificar y destruir sustancias que contienen antígenos.
Produce otras células para combatir el antígeno y recuerda el antígeno para que si lo vuelve a reconocer, pueda identificarlo y enviar rápidamente los anticuerpos correctos. Esta protección contra una determinada enfermedad se conoce como inmunidad
SISTEMA INMUNE
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Es una condición patológica en la cual el sistema inmunitario se convierte en el agresor que ataca y destruye a los propios órganos y tejidos corporales sanos.
Si tenemos una enfermedad autoinmune, nuestro sistema ataca por error a las células sanas de sus órganos y tejidos, tomando ciertas partes del cuerpo, por ejemplo, las articulaciones o la piel como algo extraño. Y el sistema libera proteínas llamadas anticuerpos que atacan las células sanas.
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ANTÍGENO
Cualquier sustancia que haga que el cuerpo produzca una respuesta inmunitaria contra ella. Los antígenos incluyen toxinas, sustancias químicas, bacterias, virus u otras sustancias de fuera del cuerpo.
Los anticuerpos circulan por la sangre y persisten en ella después de que el cuerpo se ha expuesto a un antígeno específico. Esto ofrece protección en caso de que el cuerpo vuelva a entrar en contacto con ese antígeno en el futuro
Los anticuerpos también se encuentran en las secreciones, como la leche o saliva, y en el epitelio mucoso del tracto intestinal, genitourinario y respiratorio. Sus funciones principales en estos lugares son neutralizar las toxinas bacterianas en superficies mocosas y neutralizar los virus.
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Anticuerpo
Son proteínas producidas por el sistema de defensa natural del organismo (sistema inmunitario) para combatir sustancias extrañas, como las bacterias. Los anticuerpos se adhieren a la sustancia extraña y permiten que otras células del sistema inmunitario ataquen y destruyan la sustancia.
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El sistema inmune reconoce a los antígenos principalmente mediante dos mecanismos:
La unión e interacción es específica entre el antígeno y su anticuerpo. La especificidad de esta unión será muy elevada, ya que cada anticuerpo es único y específico para un determinado antígeno.
La unión e interacción especifica entre el antígeno y los receptores de antígeno situados en la superficie de las células inmunitarias. Esta unión será menos específica pues estos receptores detectan moléculas conservadas en muchos patógenos
Existen cinco clases de anticuerpos: IgM, IgG, IgA, IgE e IgD.
VASCULITIS IgA - EX PÚRPURA DE SHÖNLEIN HENOCH
¿Qué es?
Es una enfermedad autoinmune crónica de tipo rara y poco frecuente.
La cuál se caracteriza por la inflamación de los pequeños vasos sanguíneos, hemorragias en la piel (petequias), articulaciones, intestinos y los riñones.
CAUSAS
Hasta la fecha no está claro por qué se desencadena ésta patología (idiopática).
Se estima, que es el resultado de una respuesta inapropiada del sistema inmunitario a algunos desencadenantes.
Ejemplos de estos podrían ser: infecciones respiratorias superiores, varicela, faringitis estreptocócica, ciertos medicamentos, alimentos, etc.
SÍNTOMAS
Erupción purpúrica (Petequias), Artralgias, (dolor articulares), dolor abdominal, Glomerulonefritis (enfermedad renal que afecta a los Glomérulos, quién actúa como si fuese nuestro "filtro" o "colador" de nuestra Sangre, de forma básica, nos separa los "desperdicios" de "materiales útiles").
Cuando hay pérdida de sangre, existe ahí un signo de alarma en dónde nuestro equipo médico evalúe su tratamiento. Micciones anormales, Heces con sangre, Cefaleas, Sangrados espontáneos, entre otros.
Es importante tener en cuenta que generalmente los síntomas cesan luego de 4 semanas aproximadamente, pudiendo aparecer varias recidiva posteriormente.
ARTRALGIA
Glomerulonefritis
petequias
DOLOR ABDOMINAL
DOLOR CRÓNICO
Vaso sanguíneo sano
Vaso sanguíneo inflamado
NEFRITIS IgA
DOLOR ABDOMINAL
PETEQUIAS
DOLOR ARTICULAR
Pirámide renal
Proteinuria
Inflamación GlomErulAR
(Glomerulonefritis)
Hematuria
INCIDENCIA
La enfermedad suele afectar a pacientes en edad pediátrica y es infrecuente en adultos.
La incidencia anual en niños se estima entre 1/4.880 y 1/6.660, mientras que en adultos se calcula que está en torno a 1/1.000.000.
Es por ello que la vasculitis IgA se encuentra dentro de las patologías raras poco frecuentes.
La proporción entre hombres y mujeres es de 1,5:1.
TRATAMIENTO
No existe único y efectivo tratamiento para esta enfermedad.
Con reposo, suele reducir la inflamación y los dolores luego de unas semanas.
En niños se basa en el alivio del dolor y en adultos además usar fármacos para dicho dolor, se considerara en muchos casos el uso corticosteroides, además también, en el caso de que con el tiempo se recurra con frecuencia a los corticoides, se puede sugerir el uso de inmunosupresores (ejemplo: metotrexato) dependiendo de cada paciente y la frecuencia de los empujes que se presenten.
UN POCO DE MI PARA TI
HAGAMOS LO VISIBLE LO INVISIBLE
Mi nombre es Romina Aguirre, vivo en Montevideo Uruguay.
Tengo 30 años y soy paciente de esta enfermedad desde hace más de 18 años, cuando se le conocía aún como Púrpura de Schönlein Henoch.
Además, también padezco GMSI (Gammapatia monoclonal IgM kappa de significado incierto, con riesgo intermedio) lo cuál se ha visto asociado a pacientes con enfermedades autoinmunes en los últimos años.
No sólo esto, sino que también padezco Asma alérgico y una radiculopatía lumbosacra, entre otras patologías asociadas a la Vasculitis IgA.
Todo esto hace que mi día a día lo pase con mucho dolor, el cual es crónico. Muchos que padezcan patologías similares sabrán que incluso se han "acostumbrado" a cierto dolor y que cuando realmente dicen que "no dan más" es porque ya ese dolor superó el umbral tolerable para esa persona.
Los pacientes crónicos, luego de un tiempo entendemos y aceptamos que la enfermedad va a vivir con nosotros siempre, por lo que no buscamos curas o milagros, sino empatía de las personas que nos rodean, nuestras familias, amigos, los centros de estudios, nuestros trabajos y compañeros. Buscamos que no nos juzguen, quizá podamos vernos "bien" por fuera pero por dentro estamos en una guerra constante y diaria con ese dolor, entre otros síntomas, sumándole los efectos secundarios por cada fármaco que debemos tomar (cansancio, náuseas, temblores, etc).
Es por esto, que he creado esta página con el fin de apoyar a pacientes con enfermedades autoinmunes crónica, tanto en niños como en adultos y su núcleo familiar, desde mi experiencia y conocimiento.
Si conoces a alguien que se encuentre en una situación similar a ésta, no dudes en compartir esta información.
Entre todos podemos ayudarnos a llevar una mejor calidad de vida día a día, desde comprensión, empatìa y los nuevos avances en la ciencia.